影像求解：典型无脑回畸形

出头下回小头，又称粗糙脑部，其形成原因是由于神经元紧贴小头为神经系统皮层外层的神经元紧贴障碍，使神经元在白质中所出现异常积聚，称作异位，并随之而来出头下回小头。其中所普遍化脑部下回缺如者，神经系统外层的粗糙，称出头下回小头；而不普遍化脑部下回缺如，仅发挥为脑部下回数量减少，但是体积缩小，称似脑部下回小头。

具体内容为一类似的出头下回小头病例，由 Amro 指导教授提供，发布在 radiopaedia 网上上。

大体上病史

3 个年底孩童，眩晕上半身强直阵挛性中所风发病和发育推迟。行 CT 及 MRI 颅脑部检查结果如下。

绘出 1 颅脑部 CT 检查：以原始的侧裂结构为界，颅脑部红褐色「沙漏都为」转变，侧腹腔调缩减，额叶脑部下回增厚，枕叶出头下回显示

绘出 2 颅脑部 MRI-T2WI

绘出 3 颅脑部 MRI-T1WI

绘出 4 颅脑部 MRI-T2FLAIR

绘出 5 颅脑部冠状位 MRI-T2WI

MRI 最近

颅脑部仅见少数较宽的脑部沟，皮层明显增厚，范围 12~20 mm（正常 3~4 mm），并可见散在的皮层下囊肿形成。

病症

出头下回小头

影像学发挥

CT 和 MRI 大多能显示神经系统皮层外层的光滑，脑部沟缺如，不存数个宽阔、低矮、厚实的脑部下回。脑部网状结构增厚，白质内层，灰白质分界面的出现异常粗糙，无白质向网状结构内醒目。岛叶缺。腹腔调壁由于假定出现异常网状结构，可红褐色结节都为外观。出头下回小头常眩晕透明隔间腔调，腹腔调缩减，蛛网膜下腔调明显增宽等出现异常转变。神经系统外侧裂明显增宽、变浅，致神经系统红褐色「沙漏都为」外观。

临床发挥

最类似特性出头下回小头，风湿热在刚出生时往往发挥正常。大多数风湿热在 1 岁以内就诊，在新生儿期可见喂养困难、肌张力极低和出现异常锥体坐姿；稍晚可见运动发育推迟；最类似的症状则是中所风发病。

预后

出头下回小头不应救活，出头下回小头综合征的风湿热一般较强高死亡率，较轻型出头下回小头风湿热运动和层面功能极好，穴居时间段相对很短。

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编者： 刘芳