复发行为分析 | 原发生殖器弥漫性大 B 细胞淋巴瘤

在利妥斯人他汀时代原发肾上腺帕金森氏症患儿的病情恶化方式上和目前尚不清楚。来自美国 MD Anderson 外围的 L Deng 教授建立联系包括中国在内的全球二十多个医学外围，试图数据比对肾上腺帕金森氏症在目前外科手术策略下的及其外科不同之处和生态学暴力行为，无关的结果出版在最新的 Leukemia 华尔街日报。

原发肾上腺帕金森氏症（PTL）是一种很引人注意在结外非霍奇金帕金森氏症，占到所有 NHL 患儿 1%。80%~90% 的原发肾上腺帕金森氏症病因为结核大 B 巨噬细胞帕金森氏症，是一类异质性很强的 NHL 。求生曲线上会，原发肾上腺结核大 B 巨噬细胞帕金森氏症患儿极高病情恶化可能性短时间实际上且不实际上陡区，同时也很容易累及其他结外器官，特别是中枢神经系统和对侧肾上腺。

在过去的 20 年里，结核大 B 巨噬细胞帕金森氏症患儿整体而言病症因为建立联系利妥斯人他汀的近期外科手术得到突出的有所改善。然而利妥斯人他汀对原发肾上腺结核大 B 巨噬细胞帕金森氏症患儿病症的影响尚不清楚。基于原发肾上腺结核大 B 巨噬细胞帕金森氏症患儿中枢神经系统及对侧肾上腺病情恶化率极高的事实，从 1994 年开始， MD Anderson 外围就促请采用建立联系鞘内注射和对侧肾上腺化学疗法及近期化学外科手术策略。

因为原发肾上腺结核大 B 巨噬细胞帕金森氏症引人注目，大部分可用数据都是来自于一些小型回顾性数据比对。至今为止最大者的两个原发肾上腺结核大 B 巨噬细胞帕金森氏症数据比对都是回顾性实地调查，分别由国际结外帕金森氏症小组（IELSG）和美国基于随访、流行病学和终末事件的人均收入实地调查（SEER）数据库随之而来。但 IELSG 的数据比对先于利妥斯人他汀时代，而 SEER 数据比对则缺乏关于近期外科手术和病情恶化的重要数据。

本数据比对的意在是提供利妥斯人他汀时代关于原发肾上腺结核大 B 巨噬细胞帕金森氏症外科表现、病症和外科手术惨败理由的数据更新，这样可以试图制定并最优化原发肾上腺结核大 B 巨噬细胞帕金森氏症外科手术策略。通过表型谱数据比对者发现，原发肾上腺结核大 B 巨噬细胞帕金森氏症有独特的分子不同之处，使我们更了解原发肾上腺结核大 B 巨噬细胞帕金森氏症并帮我们找到一些显然的发病系统。

数据比对者比对了 280 例原发肾上腺结核大 B 巨噬细胞帕金森氏症患儿的外科及生态学不同之处， 64% 患儿接受含不利妥斯人他汀的建议书化学外科手术。尽管大部分（95%）患儿获得完全缓解，仍然观察到短时间的病情恶化可能性。利妥斯人他汀突出的增极高了病情恶化的累积到危险度并同时有所改善了原发肾上腺结核大 B 巨噬细胞帕金森氏症患儿的无进展求生（5 年 56% : 36%）和总求生（5 年 68% : 48%）。

表 1 为 PT-DLBCL 病情恶化不同之处

中枢神经系统和对侧肾上腺是最常见病情恶化部位。大部分原发肾上腺结核大 B 巨噬细胞帕金森氏症免疫系统比对都有无 GCB 型（84%）并且 GEP 比对为 ABC 型。 原发肾上腺帕金森氏症 独特的 GEP 不同之处与增殖、粘附分子和免疫系统需要的话表达亢进有关，看来可以说明病症差的理由。相应的，新发现的 FOXP1 和 T 巨噬细胞白血病/帕金森氏症 1（TCL1）癌基因激活也上会了病症差的渐进。

这项数据比对提供了具意义的利妥斯人他汀时代外科手术原发肾上腺结核大 B 巨噬细胞帕金森氏症及其外科及生态学暴力行为的无关数据。

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编辑： 张跃奇